什么是脱髓鞘脑病?一分钟帮你分析!
发布时间:2021-08-03 点击量:
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脱髓鞘脑病可分为先天性髓鞘形成障碍和获得性脱髓鞘。先天性髓鞘形成障碍包括肾上腺脑白质营养不良等。获得性髓鞘形成包括免疫(或不明原因)和感染性,免疫或不明原因如多发性硬化和同心硬化,感染性如急性亚急性播散性脑脊髓炎和进行性多灶性白质脑病。
 
1.肾上腺白质营养不良
 
(1)婴幼儿多见,成人偶见,表现为行为异常、智力低下、视力障碍和肾上腺功能不全,常于1 ~ 5年内死亡。
 
(2)病理:周围区无炎症反应,中间区有炎症反应,中心区胶质增生坏死。
 
(3)发病时:双侧枕叶白质内斑片状低密度影,边界不清,边缘线性钙化或边缘线性强化。
 
(3)进展:可向额叶发展。脑萎缩可能发生在晚期。
 
2.异质白质营养不良:
 
又称硫脂沉积症,其特征是脑深部白质弥漫性广泛脱髓鞘,但不累及弓状纤维。图像没有特征。
 
3.其他先天性脱髓鞘疾病
 
如球形细胞脑白质营养不良、海绵状脑白质营养不良、巨大脑婴儿脑白质营养不良多在1 ~ 3岁内死亡。除海绵样脑白质营养不良累及灰质和弓状纤维外,无特征,无法区分。
 
4.多发性硬化症:
 
(1)中青年女性多见。病程反复进展,以视力障碍和感觉异常为主要原因,病情有时好有时坏。激素治疗是有效的。
 
(2)活动期:典型病例双侧脑白质内有许多斑片状低密度病灶,垂直分布于侧脑室(冠状位显示良好),DWI多呈等信号,活动期病灶可增强,但常同时存在陈旧性非活动期病灶,激素冲击治疗中病灶迅速减少进入慢性期。非典型患者可能有一个大的占位性病变,如胶质瘤。DWI和MRS在区分上更有价值。
 
(3)慢性期:T1期呈明显低信号,病灶未见强化。
 
(4)视神经脊髓炎是MS的一种特殊类型,主要累及视神经和脊髓,表现为视神经增粗和T2信号增亮。脊髓内单个或多个长T2信号可使脊髓增厚,有时呈低T1信号。
 
5、脑白质疏松症(皮质下动脉硬化性脑病)
 
(1)50岁以上,有高血压和脑血管动脉粥样硬化病史,无症状、记忆力减退或痴呆。
 
(2)低密度灶对称分布于脑室周围白质,边界不清,密度高于一般梗死。与一般梗死的区别在于分布和DWI呈现等信号。常并发腔隙性脑梗死和脑萎缩。
 
6.脑室周围白质软化症:
 
早产和HIE后遗症。脑室周围白质缺氧、坏死、软化,白质因发育受限而萎缩,面积较小。质子加权成像显示更好。

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